Tracheobronchomalacia in Children

Profil kliniczny dzieci z malakią

Objawy &Objawy

Objawy i oznaki najczęściej związane z tchawiczymi i oskrzelowymi postaciami malakii to stridor, świszczący oddech i kaszel, Objawiające się w ramach rozpoznań takich jak nawracające lub uporczywe zapalenie oskrzeli/oskrzelików, nawracający krup, nawracająca lub uporczywa niedodma, nawracające zapalenie płuc, zaburzenia podobne do zapalenia oskrzeli, choroby podobne do astmy, a czasami niewydolność oddechowa i deformacja ściany klatki piersiowej, w szczególności pectus excavatum. Ogólnie rzecz biorąc, istnieje spektrum ciężkości tych objawów i oznak, a także drugorzędne oznaki związane z ich wpływem na czynniki konstytucjonalne, takie jak wzrost i rozwój.

Świszczący oddech związany z zaburzeniami malacji ma podobną charakterystykę czasową jak stridor, przy czym jego czas jest zależny od pozycji anatomicznej i dynamiki zmian. Czasami jednak jest on poza fazą cyklu oddechowego, tak że generowany jest dźwięk lub proces podobny do dudy: stan podobny do pendelufta z dźwiękiem wydechowym kontynuującym się w okresie ruchu wdechowego. Świszczący oddech jest w przeważającej mierze zjawiskiem przerywanym, związanym z infekcją dróg oddechowych. Rzeczywiście, to odkrycie prawdopodobnie przyczynia się do błędnych rozpoznań astmy, przemijającego świszczącego oddechu w okresie niemowlęcym i nawracającego zapalenia oskrzeli u wielu niemowląt.

W odniesieniu do kaszlu, istnieją również dobrze opisane cechy charakterystyczne, takie jak związany z TEF „kaszel TEF”, mosiężne i wibrujące terminy używane do jakościowego opisu dźwięku. Dobrze znane są ciężkie lub niepokojące ataki kaszlu, w tym „umierające zaklęcia”. Chang i wsp. opisali silny związek między jakością kaszlu a obecnością malaksji. Couvreur i Marchant opisali również malakię występującą z mokrym kaszlem w nawracającym i/lub przedłużającym się bakteryjnym zapaleniu oskrzeli.

Clinical Spectrum of Illness: Illness Profiles

Spektrum chorób związanych z tymi zaburzeniami jest szerokie: od niskiego stopnia przerywanej symptomatologii do ciągłej i ciężkiej symptomatologii oraz objawów z konstytucjonalnymi zaburzeniami wzrostu i rozwoju oraz niewydolnością oddechową u niektórych. W przypadku współistniejących chorób, takich jak choroby serca lub zespoły chorobowe, problemy te mogą być spotęgowane. W badaniach podłużnych trwających ponad 2 lata, wykorzystujących obiektywne mierniki wyników, wykazaliśmy, że dzieci z malakią mają zwiększone względne ryzyko zachorowania na choroby dolnych dróg oddechowych; nasilenie choroby jest o 66% wyższe; nasilenie kaszlu siedmiokrotnie częściej zakłóca codzienne czynności, a tendencja do opóźnionego powrotu do zdrowia po przebytej chorobie jest silniejsza niż u dzieci z grupy kontrolnej. Długoterminowe badania przekrojowe dotyczące TEF i związanej z nią malaksji wskazują na poprawę obciążenia chorobą wraz z wiekiem, ale zaburzenia czynności płuc były stosunkowo częste u wielu starszych pacjentów. Zmiany w czynności płuc są jednak bardziej związane z czynnością małych dróg oddechowych niż ze zmianami w dużych drogach oddechowych, które można by przypisać malaksji: takie spostrzeżenie odnotowano również w badaniach dorosłych z TBM niezwiązanym z TEF.

Historia naturalna

Historia naturalna pierwotnych zaburzeń malakii nie jest znana, a przy zastosowaniu antybiotyków i innych interwencji możliwe jest, że wynik byłby przynajmniej fenotypowo zmodyfikowany. Jakie typy malakii ustępują i jak ustępują, nie jest obecnie znane. Wcześniej opisywaliśmy różnorodne zmiany morfologiczne o różnym nasileniu w szerokim przedziale wiekowym dzieci, u których objawy i profil choroby występowały przez wiele lat przed rozpoznaniem. Ponadto, niektóre dzieci miały potwierdzające bronchoskopie wykazujące utrzymywanie się zmian w odstępie wielu lat. Zdefiniowaliśmy również za pomocą obiektywnych pomiarów w wybranej grupie pacjentów, że poprawa występuje u 60% osób, podczas gdy 20% pozostało bez zmian, a 20% pogorszyło się w ciągu 2-letniego okresu obserwacji. Co ciekawe, poprawa w CSA występuje przy zachowaniu podstawowego nieprawidłowego wyglądu malakii.

Wyraźnie, wrodzona lub pierwotna malakia może utrzymywać się poza okresem dzieciństwa do wieku młodzieńczego, ale przy jakiej częstości choroby i nasileniu to występuje nie jest znane. Poza wyżej wymienionymi grupami istnieje niewielki odsetek pacjentów z zaburzeniami malakii, u których występują ostre, zagrażające życiu choroby dróg oddechowych lub przewlekła choroba obturacyjna dróg oddechowych i niewydolność oddechowa, które powodują brak przyrostu masy ciała i konieczność stosowania wentylacji mechanicznej. Obie grupy wymagają na ogół interwencji chirurgicznej w celu odciążenia elementów oporowych, ale nie wszystkie przeżywają. Te trudne profile kliniczne wydają się być najczęściej obserwowane u pacjentów z TEF; jednak występują one również u dzieci z wrodzoną chorobą serca i pierwotną malaksją bez towarzyszących jednostek chorobowych.

Częstość występowania poważnych podostrych stanów przewlekłych, takich jak przetrwałego ropnego zapalenia oskrzeli i bronchiektaz powikłanych malakią, nie jest znana. Chang opisał obecność malakii w drogach oddechowych u dzieci z bronchiektazą, ale nie wiadomo, czy zmiany te zostały nabyte, czy są przede wszystkim wrodzone. W zespołach Williamsa-Campbella i Mounier-Kuhna uważa się, że wrodzona malacja jest prekursorem rozwoju bronchiektazji, ponieważ dzieci te zwykle mają uporczywe objawy, ale tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) niekoniecznie wykazuje początkowo bronchiektazę. W niektórych przypadkach wrodzona odma zrazikowa była również przypisywana bronchomalacji na poziomie pnia głównego, zrazików i segmentów.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.