Tracheobronchomalasia lapsilla

Kliininen profiili Malasiaa sairastavien lasten ongelmat

Oireet & Oireet

Oireet ja oireet, jotka yleisimmin liittyvät malasian trakeaalisiin ja bronkiaalisiin muotoihin, ovat stridor, vinkuna ja yskä, jotka ilmenevät sellaisissa diagnooseissa kuin toistuva tai jatkuva keuhkoputkentulehdus/bronkioliitti, toistuva kruuppi, toistuva tai jatkuva atelektaasi, toistuva keuhkokuume, keuhkoputkentulehduksen kaltaiset sairaudet, astman kaltaiset sairaudet ja joskus hengitysvajaus ja rintakehän seinämän epämuodostuma, erityisesti pectus excavatum. Näiden oireiden ja oireiden vakavuusaste vaihtelee yleensä, ja toissijaiset oireet liittyvät niiden vaikutukseen konstitutionaalisiin tekijöihin, kuten kasvuun ja kehitykseen.

Malakiahäiriöihin liittyvällä vinkumisella on samanlaiset ajoitusominaisuudet kuin stridorilla, ja sen ajoitus riippuu vaurioiden anatomisesta sijainnista ja dynamiikasta. Joskus se on kuitenkin pois vaiheesta hengityssyklin kanssa, jolloin syntyy säkkipillimäinen ääni tai prosessi: pendeluftin kaltainen tila, jossa uloshengitysääni jatkuu sisäänhengitysliikkeen aikana. Vinkuminen on pääasiassa ajoittainen löydös, joka liittyy samanaikaiseen hengitystieinfektioon. Todellakin, tämä löydös vaikuttaa todennäköisesti osaltaan astman, ohimenevän hengityksen vinkumisen ja toistuvan keuhkoputkentulehduksen vääriin diagnooseihin monilla imeväisikäisillä.

Yskän osalta on myös hyvin kuvattuja piirteitä, kuten TEF-oireyhtymään liittyvä ”TEF-köhä”, messinkinen ja värisevä termi, joita käytetään äänen kvalitatiiviseen kuvaamiseen. Vaikeat tai ahdistavat yskänkohtaukset, mukaan lukien ”kuolinkohtaukset”, ovat hyvin tunnettuja. Chang ym. ovat kuvanneet vahvan yhteyden yskän laadun ja malakian esiintymisen välillä. Couvreur ja Marchant ovat myös kuvanneet malakiaa, joka esiintyy kosteana yskänä toistuvassa ja/tai pitkittyneessä bakteeriperäisessä keuhkoputkentulehduksessa.

Sairauksien kliininen kirjo: Sairausprofiilit

Näihin häiriöihin liittyvien sairauksien kirjo on laaja: matala-asteisesta ajoittaisesta oireilusta jatkuvaan ja vaikeaan oireiluun ja merkkeihin, joihin liittyy konstitutionaalinen kasvun ja kehityksen häiriö ja joillakin hengitysvajaus. Jos esiintyy samanaikaisia sairauksia, kuten sydänsairauksia tai -oireyhtymiä, tällaiset ongelmat voivat voimistua. Kahden vuoden pitkittäistutkimuksissa, joissa käytettiin objektiivisia tulosmittareita, olemme osoittaneet, että malakiaa sairastavilla lapsilla on kohonnut suhteellinen riski sairastua alempien hengitysteiden sairauksiin; sairauden vaikeusaste on 66 prosenttia korkeampi, yskän vaikeusaste seitsemän kertaa todennäköisemmin häiritsee päivittäisiä toimintoja ja sairauden toipuminen samanaikaisesta sairaudesta viivästyy enemmän kuin vertailulapsilla. TEF:ään ja siihen liittyvään malakiaan liittyvät pitkän aikavälin seurantatutkimukset osoittavat, että sairauskuormitus paranee iän myötä, mutta keuhkojen toimintahäiriöt olivat suhteellisen yleisiä monilla vanhemmilla potilailla. Keuhkojen toiminnan muutokset liittyvät kuitenkin pikemminkin pienten hengitysteiden toimintaan kuin suurten hengitysteiden muutoksiin, jotka voisivat johtua malakiasta: tämä havainto on raportoitu myös aikuistutkimuksissa, joissa on tutkittu muita kuin TEF:n aiheuttamia tuberkuloositauteja.

Luonnollinen taudinkuva

Primääristen malakiahäiriöiden luonnollista taudinkuvaa ei tunneta, ja antibioottien ja muiden toimenpiteiden käytön myötä on mahdollista, että lopputulos muuttuisi ainakin fenotyyppisesti. Tällä hetkellä ei tiedetä, millaiset malakiatyypit häviävät ja miten ne häviävät. Olemme aiemmin raportoineet erilaisista morfologisista vaurioista, joiden vaikeusaste vaihtelee, laajassa ikäryhmässä lapsilla, joilla on ollut oireita ja sairausprofiileja jo vuosia ennen diagnoosia. Lisäksi joillakin lapsilla on tehty varmistavia bronkoskopioita, jotka ovat osoittaneet leesioiden pysyvyyden vuosien välein. Olemme myös määritelleet objektiivisten mittausten avulla valikoidulla potilasryhmällä, että 60 prosentilla yksilöistä tapahtuu paranemista, kun taas 20 prosentilla tilanne pysyy muuttumattomana ja 20 prosentilla huononee kahden vuoden tarkkailujakson aikana. Mielenkiintoista on, että CSA:n paraneminen tapahtuu epänormaalin malakian perusilmeen säilyessä.

On selvää, että synnynnäinen tai primaarinen malakia voi säilyä lapsuusvuosien jälkeen nuoruusvuosiin asti, mutta sitä, millä sairauden esiintymistiheydellä ja vaikeusasteella tämä tapahtuu, ei tiedetä. Edellä mainittujen ryhmien lisäksi on pieni osa malakiahäiriöpotilaista, joilla on vakava akuutti henkeä uhkaava hengitystiesairaus tai krooninen hengitystieobstruktiosairaus ja hengitysvajaus, jotka johtavat menestymättömyyteen ja mekaanisen ventilaation tarpeeseen. Molemmat ryhmät vaativat yleensä kirurgista toimenpidettä vastustuskyvyn poistamiseksi, mutta kaikki eivät selviä hengissä. Näitä vaikeita kliinisiä profiileja näyttää esiintyvän yleisimmin TEF-potilailla, mutta sitä esiintyy myös lapsilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus ja primaarinen malakia ilman liitännäissairauksia.

Vakavien subakuuttien kroonisten tilojen, kuten pysyvän märkivän keuhkoputkentulehduksen ja keuhkoputkentulehdusta komplisoivan malakian esiintyvyyttä ei tunneta. Chang on kuvannut malakian esiintymistä bronkiektasista kärsivien lasten hengitysteissä, mutta ei tiedetä, ovatko nämä vauriot hankittuja vai pääasiassa synnynnäisiä. Williams-Campbellin ja Mounier-Kuhnin oireyhtymissä synnynnäisen malakian ajatellaan olevan bronkiektasiksen kehittymisen edeltäjä, koska näillä lapsilla on yleensä jatkuvaa oireilua, mutta korkean resoluution tietokonetomografiassa (HRCT) ei välttämättä näy bronkiektasiaa heti alussa. Joissakin tapauksissa synnynnäisen lobaarisen emfyseeman on myös katsottu johtuvan bronkomatalasiasta päärunko-, lobaari- ja segmenttitasolla.

Jätä vastaus

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.