Tracheobronchomalazie bei Kindern

Klinisches Profil von Kindern mit Malazie

Symptome & Anzeichen

Die Symptome und Anzeichen, die am häufigsten mit trachealen und bronchialen Formen der Malazie verbunden sind, sind Stridor, Keuchen und Husten, die sich im Rahmen von Diagnosen wie rezidivierender oder persistierender Bronchitis/Bronchiolitis, rezidivierendem Krupp, rezidivierender oder persistierender Atelektase, rezidivierender Lungenentzündung, bronchiolitisähnlichen Störungen, asthmaähnlichen Erkrankungen und manchmal auch Atemversagen und Brustwanddeformitäten, insbesondere Pectus excavatum, manifestieren. Im Allgemeinen gibt es ein Spektrum von Schweregraden für diese Symptome und Anzeichen sowie sekundäre Anzeichen im Zusammenhang mit ihren Auswirkungen auf konstitutionelle Faktoren wie Wachstum und Entwicklung.

Das mit Malazie-Störungen assoziierte Keuchen hat ähnliche zeitliche Charakteristika wie Stridor, wobei der Zeitpunkt von der anatomischen Position und der Dynamik der Läsionen abhängt. Manchmal ist es jedoch nicht phasengleich mit dem Atemzyklus, so dass ein dudelsackartiges Geräusch oder ein dudelsackartiger Prozess erzeugt wird: ein pendelluftartiger Zustand mit einem exspiratorischen Geräusch, das in die Inspirationsphase hineinreicht. Der Keuchhusten ist in erster Linie ein intermittierender Befund, der mit einer interkurrenten Atemwegsinfektion einhergeht. In der Tat trägt dieser Befund wahrscheinlich zu den Fehldiagnosen von Asthma, transientem Wheezing im Kindesalter und rezidivierender Bronchiolitis bei vielen Säuglingen bei.

Beim Husten gibt es ebenfalls gut beschriebene Merkmale, wie den TEF-assoziierten „TEF-Husten“, blasige und vibrierende Begriffe zur qualitativen Beschreibung des Geräuschs. Schwere oder quälende Hustenanfälle, einschließlich „Sterbeanfälle“, sind gut bekannt. Chang et al. haben einen starken Zusammenhang zwischen der Hustenqualität und dem Vorhandensein einer Malazie beschrieben. Couvreur und Marchant haben auch eine Malazie mit feuchtem Husten bei rezidivierender und/oder langwieriger bakterieller Bronchitis beschrieben.

Klinisches Krankheitsspektrum: Krankheitsprofile

Das Spektrum der Erkrankungen, die mit diesen Störungen einhergehen, ist breit gefächert: von geringgradigen intermittierenden Symptomen bis hin zu kontinuierlicher und schwerer Symptomatik und Anzeichen mit konstitutionellen Wachstums- und Entwicklungsstörungen und in einigen Fällen Atemversagen. Bei Begleiterkrankungen wie Herzkrankheiten oder -syndromen können diese Probleme noch verstärkt werden. In Längsschnittstudien über einen Zeitraum von zwei Jahren, bei denen objektive Messwerte verwendet wurden, haben wir gezeigt, dass Kinder mit Malazie ein erhöhtes relatives Risiko für Erkrankungen der unteren Atemwege haben, wobei der Schweregrad der Erkrankung um 66 % höher ist, der Schweregrad des Hustens mit siebenfach höherer Wahrscheinlichkeit zu einer Beeinträchtigung der täglichen Aktivitäten führt und die Tendenz zu einer verzögerten Genesung von zwischenzeitlichen Erkrankungen stärker ist als bei Kontrollkindern. Langzeit-Follow-up-Querschnittsstudien zu TEF und der damit verbundenen Malazie deuten auf eine Verbesserung der Krankheitslast mit zunehmendem Alter hin, doch waren Lungenfunktionsanomalien bei vielen der älteren Patienten relativ häufig. Die Veränderungen der Lungenfunktion stehen jedoch eher im Zusammenhang mit der Funktion der kleinen Atemwege als mit den Veränderungen der großen Atemwege, die auf die Malazie zurückgeführt werden könnten: Dieser Befund wurde auch in Studien an Erwachsenen mit Nicht-TEF-TBM berichtet.

Naturgeschichte

Die Naturgeschichte der primären Malazie-Erkrankungen ist nicht bekannt, und mit dem Einsatz von Antibiotika und anderen Interventionen ist es möglich, dass das Ergebnis zumindest phänotypisch verändert wird. Welche Arten von Malakien sich auflösen und wie sie sich auflösen, ist derzeit nicht bekannt. Wir haben bereits über eine Vielzahl von morphologischen Läsionen unterschiedlichen Schweregrades in einem breiten Altersspektrum von Kindern berichtet, die bereits jahrelang vor der Diagnose Symptome und Krankheitsprofile aufwiesen. Darüber hinaus wurden bei einigen Kindern bestätigende Bronchoskopien durchgeführt, die eine Persistenz der Läsionen im Abstand von Jahren zeigten. Anhand objektiver Messungen haben wir bei einer ausgewählten Gruppe von Patienten festgestellt, dass sich die Situation bei 60 % der Betroffenen verbessert, während sie bei 20 % gleich bleibt und sich bei 20 % über einen Beobachtungszeitraum von zwei Jahren verschlechtert. Interessanterweise tritt die Verbesserung der CSA unter Beibehaltung des grundlegenden abnormalen Erscheinungsbildes der Malazie auf.

Es ist klar, dass eine angeborene oder primäre Malazie über das Kindesalter hinaus bis ins Jugendalter persistieren kann, aber es ist nicht bekannt, mit welcher Krankheitshäufigkeit und welchem Schweregrad dies geschieht. Über die oben genannten Gruppen hinaus gibt es einen kleinen Prozentsatz von Patienten mit Malazie-Erkrankungen, die eine schwere, akut lebensbedrohliche Atemwegserkrankung oder eine chronische Atemwegsobstruktion und Atemwegsinsuffizienz aufweisen, die zu Gedeihstörungen und der Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung führen. Bei beiden Gruppen ist in der Regel ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um die resistiven Elemente zu beseitigen, aber nicht alle überleben. Dieses schwierige klinische Profil scheint am häufigsten bei Patienten mit TEF aufzutreten; es kommt jedoch auch bei Kindern mit angeborenen Herzerkrankungen und primärer Malazie ohne assoziierte Krankheitsentitäten vor.

Die Inzidenz schwerwiegender subakuter chronischer Zustände wie persistierende eitrige Bronchitis und Bronchiektasen, die eine Malazie komplizieren, ist nicht bekannt. Chang hat das Vorhandensein von Malazien in den Atemwegen von Kindern mit Bronchiektasen beschrieben, aber es ist nicht bekannt, ob diese Läsionen erworben wurden oder hauptsächlich angeboren sind. Bei den Williams-Campbell- und Mounier-Kuhn-Syndromen wird angenommen, dass eine angeborene Malazie der Entwicklung einer Bronchiektasie vorausgeht, da diese Kinder im Allgemeinen eine anhaltende Symptomatik aufweisen, aber hochauflösende CT-Scans (HRCT) nicht unbedingt zu Beginn eine Bronchiektasie zeigen. In einigen Fällen wurde das kongenitale lobäre Emphysem auch auf eine Bronchomalazie auf der Ebene des Hauptstamms, des Lappens und der Segmente zurückgeführt.

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