Trakeobronchomalaci hos børn

Kliniske profiler for børn med malaci

Symptomer & Tegn

Symptomer og tegn, der oftest er forbundet med tracheale og bronchiale former af malaci, er stridor, hvæsende vejrtrækning og hoste, der manifesterer sig inden for diagnoser som tilbagevendende eller vedvarende bronkitis/bronchiolitis, tilbagevendende croup, tilbagevendende eller vedvarende atelektase, tilbagevendende pneumoni, bronchiolitis-lignende lidelser, astmalignende sygdomme og undertiden respirationssvigt og deformitet af brystvæggen, især pectus excavatum. Generelt er der et spektrum af sværhedsgrader for disse symptomer og tegn og sekundære tegn i forbindelse med deres indvirkning på konstitutionelle faktorer som f.eks. vækst og udvikling.

Den hvæsende vejrtrækning, der er forbundet med malaciesygdomme, har lignende timingkarakteristika som stridor, idet timingen er afhængig af læsionernes anatomiske position og dynamik. Nogle gange er den imidlertid ude af fase med åndedrætscyklussen, således at der opstår en sækkepibe-lignende lyd eller proces: en pendeluft-lignende tilstand med en ekspiratorisk lyd, der fortsætter ind i perioden med inspiratorisk bevægelse. Wheeze er overvejende et intermittent fænomen, der er forbundet med en interkondrierende infektion i luftvejene. Faktisk bidrager dette fund sandsynligvis til fejldiagnoser af astma, forbigående hvæsende vejrtrækning i spædbarnsalderen og tilbagevendende bronchiolitis hos mange spædbørn.

Med hensyn til hoste er der også velbeskrevne karakteristika, såsom TEF-associeret “TEF-hoste”, messing- og vibrerende udtryk, der anvendes til kvalitativ beskrivelse af lyden. Alvorlige eller plagsomme hosteanfald, herunder ‘dying spells’, er velkendte. Chang et al. har beskrevet en stærk sammenhæng mellem hostekvaliteten og tilstedeværelsen af malaci. Couvreur og Marchant har også beskrevet malacia, der præsenteres med våd hoste ved tilbagevendende og/eller langvarig bakteriel bronkitis.

Klinisk sygdomsspektrum:

Spektret af sygdomme i forbindelse med disse lidelser er bredt: fra lav grad af intermitterende symptomatologi til kontinuerlig og alvorlig symptomatologi og tegn med konstitutionel vækst- og udviklingsdysfunktion og respirationssvigt hos nogle. Hvor der er ledsagende sygdomme, såsom hjertesygdomme eller syndromer, kan sådanne problemer forstærkes. I longitudinelle undersøgelser over to år med objektive resultatmålinger har vi vist, at børn med malaci har en øget relativ risiko for sygdom i de nedre luftveje, med en 66 % højere sygdomsgrad, en syv gange større sandsynlighed for, at hostens sværhedsgrad forstyrrer de daglige aktiviteter, og en stærkere tendens til forsinket helbredelse efter samtidige sygdomme end hos kontrolbørn. Langtidsopfølgende tværsnitsundersøgelser vedrørende TEF og tilknyttet malaci viser en forbedring af sygdomsbelastningen med stigende alder, men lungefunktionsanomalier var relativt almindelige hos mange af de ældre patienter. Ændringerne i lungefunktionen er imidlertid mere relateret til funktion i de små luftveje end til ændringer i de store luftveje, som kunne tilskrives malaci: dette resultat er også blevet rapporteret i voksenundersøgelser af TBM uden TEF.

Naturlig historie

Den naturlige historie for primære malaciesygdomme er ikke kendt, og med brug af antibiotika og andre interventioner er det muligt, at resultatet i det mindste fænotypisk ville blive ændret. Hvilke typer af malacielidelser, og hvordan de løser sig, er i øjeblikket ikke kendt. Vi har tidligere rapporteret om en række morfologiske læsioner af varierende sværhedsgrad på tværs af et bredt aldersspektrum af børn, som havde symptomer og sygdomsprofiler i årevis før diagnosen. Desuden har nogle børn fået bekræftende bronkoskopier, der viser, at læsionerne fortsætter med flere års mellemrum. Vi har også med objektive målinger hos en udvalgt gruppe af patienter defineret, at der sker en forbedring hos 60 % af personerne, mens 20 % forblev statiske og 20 % forværredes i løbet af en 2-årig observationsperiode. Interessant nok sker forbedringen i CSA med opretholdelse af det grundlæggende unormale malacies udseende.

Det er klart, at medfødte eller primære malacies kan persistere ud over barndomsårene og ind i ungdomsårene, men med hvilken sygdomsfrekvens og sværhedsgrad dette sker, vides ikke. Ud over de førnævnte grupper er der små procentdele af patienter med malaciesygdomme, der har alvorlig akut livstruende luftvejssygdom eller kronisk luftvejsobstruktiv sygdom og respirationssvigt, der resulterer i manglende trivsel og behov for mekanisk ventilation. Begge grupper kræver generelt kirurgisk indgreb for at afhjælpe de resistive elementer, men ikke alle overlever. Disse vanskelige kliniske profiler synes at være mest almindeligt forekommende hos patienter med TEF; det forekommer dog også hos børn med medfødte hjertesygdomme og primær malaci uden tilknyttede sygdomsenheder.

Forekomsten af alvorlige subakutte kroniske tilstande som f.eks. vedvarende suppurativ bronkitis og bronkiektase-komplicerende malaci er ikke kendt. Chang har beskrevet tilstedeværelsen af malaci i luftvejene hos børn med bronkiektasi, men det vides ikke, om disse læsioner er erhvervede eller primært er medfødte. I Williams-Campbell- og Mounier-Kuhn-syndromerne antages medfødt malaci at være forløberen for udvikling af bronkiektase, da disse børn generelt har vedvarende symptomatologi, men højopløselige CT-scanninger (HRCT) viser ikke nødvendigvis bronkiektase i begyndelsen. I nogle tilfælde er medfødt lobært emfysem også blevet tilskrevet bronchomalaci på hovedstam-, lobært og segmentalt niveau.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.