Tracheobronchomalacie u dětí

Klinický profil Problematika dětí s malácií

Příznaky & Příznaky

Příznaky a znaky nejčastěji spojené s tracheální a bronchiální formou malácie jsou stridor, sípot a kašel, projevující se v rámci diagnóz, jako jsou recidivující nebo perzistující bronchitida/bronchiolitida, recidivující krup, recidivující nebo perzistující atelektáza, recidivující pneumonie, onemocnění podobná bronchiolitidě, onemocnění podobná astmatu a někdy respirační selhání a deformity hrudní stěny, zejména pectus excavatum. Obecně existuje spektrum závažnosti těchto příznaků a projevů a sekundární příznaky související s jejich dopadem na konstituční faktory, jako je růst a vývoj.

Sípání spojené s poruchami malacie má podobné časové charakteristiky jako stridor, přičemž jeho načasování závisí na anatomické poloze a dynamice lézí. Někdy je však mimo fázi s dechovým cyklem, takže vzniká zvuk nebo proces podobný dudám: stav podobný pendeluftům s výdechovým zvukem pokračujícím do období vdechového pohybu. Wheeze je převážně intermitentní nález spojený s interkurentní infekcí dýchacích cest. Tento nález skutečně pravděpodobně přispívá k chybným diagnózám astmatu, přechodného sípání v kojeneckém věku a recidivující bronchiolitidy u mnoha kojenců.

Co se týče kašle, existují také dobře popsané charakteristiky, jako je „TEF kašel“ spojený s TEF, dechové a vibrační termíny používané ke kvalitativnímu popisu zvuku. Dobře známé jsou silné nebo obtěžující záchvaty kašle, včetně „umírání“. Chang a kol. popsali silnou souvislost mezi kvalitou kašle a přítomností malacie. Couvreur a Marchant rovněž popsali malátnost projevující se vlhkým kašlem u recidivující a/nebo protrahované bakteriální bronchitidy.

Klinické spektrum onemocnění: Profily onemocnění

Spektrum onemocnění spojených s těmito poruchami je široké: od nízké intermitentní symptomatologie až po kontinuální a závažnou symptomatologii a příznaky s konstituční poruchou růstu a vývoje a u některých i respirační selhání. V případě souběžných onemocnění, jako jsou srdeční onemocnění nebo syndromy, mohou být tyto problémy zesíleny. V longitudinálních studiích trvajících 2 roky s použitím objektivních výsledných měřítek jsme prokázali, že děti s malátností mají zvýšené relativní riziko onemocnění dolních cest dýchacích; přičemž zvýšená závažnost onemocnění je o 66 % vyšší; zvýšená závažnost kašle sedmkrát častěji narušuje každodenní aktivity a je u nich silnější tendence k opožděnému zotavení z interkurentního onemocnění než u kontrolních dětí. Dlouhodobé následné průřezové studie týkající se TEF a související malátnosti naznačují zlepšení zátěže nemocí s rostoucím věkem, ale abnormality plicních funkcí byly u mnoha starších pacientů poměrně časté. Změny plicních funkcí však souvisejí spíše s funkcí malých dýchacích cest než se změnami velkých dýchacích cest, které by mohly být přičítány malátnosti: toto zjištění bylo zaznamenáno také ve studiích TBM u dospělých bez TEF.

Přirozený průběh

Přirozený průběh primárních poruch malacie není znám a při použití antibiotik a dalších intervencí je možné, že by se výsledek alespoň fenotypově změnil. Jaké typy malacie se vyřeší a jak se vyřeší, není v současné době známo. Již dříve jsme zaznamenali různé morfologické léze různé závažnosti v širokém věkovém rozmezí dětí, které měly příznaky a profily onemocnění již několik let před stanovením diagnózy. U některých dětí byly navíc provedeny potvrzující bronchoskopie, které prokázaly přetrvávání lézí s odstupem několika let. Objektivními měřeními jsme také u vybrané skupiny pacientů definovali, že ke zlepšení dochází u 60 % jedinců, zatímco u 20 % zůstává stav neměnný a u 20 % dochází ke zhoršení během dvouletého sledovacího období. Zajímavé je, že ke zlepšení CSA dochází při zachování základního abnormálního vzhledu malacie.

Je zřejmé, že vrozená nebo primární malacie může přetrvávat i po skončení dětských let až do adolescence, ale s jakou frekvencí a závažností onemocnění k tomu dochází, není známo. Kromě výše uvedených skupin existuje malé procento pacientů s poruchami malacie, kteří mají závažné akutní život ohrožující onemocnění dýchacích cest nebo chronické obstrukční onemocnění dýchacích cest a respirační selhání, které vede k neprospívání a nutnosti mechanické ventilace. Obě skupiny obvykle vyžadují chirurgický zákrok k uvolnění odporových elementů, ale ne všichni přežijí. Tyto obtížné klinické profily se zřejmě nejčastěji vyskytují u pacientů s TEF; vyskytují se však i u dětí s vrozenou srdeční vadou a primární malácií bez přidružených chorobných jednotek.

Výskyt závažných subakutních chronických stavů, jako je perzistující hnisavá bronchitida a malacie komplikující bronchiektázie, není znám. Chang popsal přítomnost malacie v dýchacích cestách dětí s bronchiektáziemi, ale není známo, zda tyto léze byly získány nebo jsou primárně vrozené. U Williamsova-Campbellova a Mounierova-Kuhnova syndromu se předpokládá, že vrozená malacie předchází rozvoji bronchiektázií, protože tyto děti mají obvykle přetrvávající symptomatologii, ale CT vyšetření s vysokým rozlišením (HRCT) nemusí nutně na počátku prokázat bronchiektázie. V některých případech se vrozený lobární emfyzém také připisuje bronchomalacii na úrovni hlavního kmene, lobárního kmene a segmentů.

Leave a Reply

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.