小児の気管気管支軟化症

Malaciaの子供の臨床プロファイルの問題

Symptoms & Signs

気管および気管支型のマラシアに最もよく関連する症状と兆候は喘鳴および咳嗽です。 気管支炎、クループ、無気肺、肺炎、気管支炎様疾患、喘息様疾患、時には呼吸不全や胸壁変形(特に開胸症)などの診断があります。 一般に、これらの症状や徴候には重症度の幅があり、成長や発達などの体質的要因への影響に関連した二次的徴候がある。

マラシア障害に伴う喘鳴は、喘鳴と同様のタイミング特性を有し、そのタイミングは解剖学的位置および病変の動態に依存する。 しかし、時にはバグパイプのような音やプロセスが発生するように、呼吸周期と位相がずれていることもある。 喘鳴は、主に呼吸器感染の併発に伴う間欠的な所見である。 実際、この所見はおそらく、多くの乳児における喘息、乳児期の一過性の喘鳴、および再発性気管支炎の誤診に寄与している。

咳に関しては、音を定性的に表現するために用いられるTEF関連「TEF cough」やブラッシー、振動用語などのよく説明できる特徴も存在する。 ダイイングスペル」を含む激しい、または苦痛を伴う咳の発作はよく知られている。 Chang らは、咳の質とマラシアの存在との強い関連性を述べている。 Couvreur と Marchant は、再発および/または長期にわたる細菌性気管支炎において、湿った咳を呈するマラシアについて述べている

Clinical Spectrum of Illness: Illness Profiles

これらの疾患に関連する疾患のスペクトルは幅広い:低悪性度の断続的な症状から継続的で重度の症状、そして体質的な成長・発達機能障害、一部では呼吸不全を伴う徴候がある。 また、心疾患や症候群などの併発症がある場合には、このような問題が増幅されることがある。 2年間の縦断的研究により、マラシアの子どもは下気道疾患の相対リスクが高いこと、重症度が66%高いこと、咳の重症度が7倍高く日常生活に支障があること、対照児に比べて併発疾患の回復が遅れる傾向が強いことを客観的な成績指標を用いて明らかにしました。 TEFと関連するマラキアの長期追跡横断研究では、年齢が上がるにつれて疾病負荷が改善することが示されているが、高齢者の多くに肺機能異常が比較的多くみられた。 しかし、肺機能の変化は、マラシアに起因すると考えられる大気道の変化よりもむしろ小気道機能に関連している。この所見は、TEF以外のTBMの成人研究でも報告されている。

Natural History

原発性マラシア障害の自然史は不明であり、抗生物質や他の介入の使用により、少なくとも表現型的に結果が変化する可能性がある。 どのような種類のマラシアがどのように解消されるかは、現在のところ不明である。 我々は以前、診断の何年も前から症状や病気のプロフィールがあるとして、幅広い年齢層の子供たちに様々な重症度の形態的病変を報告したことがある。 さらに、一部の小児では、数年後に病変の持続を示す確認気管支鏡検査が行われています。 また、一部の患者さんでは、2年間の観察期間中に、60%の人に改善が見られる一方、20%は横ばい、20%は悪化していることが、客観的な測定で明らかになりました。 興味深いことに、CSAの改善は基本的なマラシアの異常な外観を維持したまま起こる。

明らかに、先天性または原発性マラシアは小児期を超えて青年期に持続することがあるが、どの程度の疾患頻度と重症度で起こるかは不明である。 前述のグループ以外にも、生命を脅かす重度の急性気道疾患、または成長不全や人工呼吸の必要性をもたらす慢性気道閉塞性疾患および呼吸不全を有するマラシア障害の患者が少数派ながら存在する。 どちらのグループも一般に抵抗性要素を取り除くために外科的介入を必要としますが、すべてが生き延びられるわけではありません。 これらの困難な臨床プロファイルは、TEFの患者に最もよく見られるようであるが、先天性心疾患や関連する疾患体のない原発性マラキアの子供にも発生する。

持続性化膿性気管支炎や気管支拡張症を合併したマラシアのような重篤な亜急性慢性状態の発生率は知られていない。 Changは気管支拡張症の小児の気道にマラシアが存在することを述べているが、これらの病変が後天的に生じたものか、主として先天性のものであるかは不明である。 Williams-Campbell症候群やMounier-Kuhn症候群では、一般にこれらの小児は症状が持続するが、高解像度CT(HRCT)スキャンが必ずしも最初から気管支拡張症を示すわけではないため、先天性マラシアが気管支拡張症発症の前段階であると考えられている。 また、先天性肺気腫は、主幹、肺葉、分節レベルでの気管支軟化症に起因する場合もある。

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